了解 B 細胞淋巴細胞
伯基特淋巴瘤是 B 細胞淋巴細胞的癌症，因此要了解伯基特淋巴瘤，您需要對 B 細胞淋巴細胞有所了解。
B細胞淋巴細胞：
- 是一種白細胞。
- 對抗感染和疾病，讓您保持健康。
- 記住您過去感染過的病毒，這樣如果您再次感染同樣的病毒，您身體的免疫系統可以更有效、更快速地對抗它。
- 在您的骨髓（骨骼中間的海綿狀部分）中產生，但通常存在於您的脾臟和淋巴結中。 有些也存在於您的胸腺和血液中。
- 可以穿過您的淋巴系統，到達您身體的任何部位以對抗感染或疾病。
當您的某些 B 細胞發生癌變時，就會出現伯基特淋巴瘤。 它們不受控制地生長，不正常，並且沒有在應該死亡的時候死去。
當您患有伯基特淋巴瘤時，您的癌性 B 細胞淋巴細胞：
- 生長和繁殖非常快。
- 不會有效地對抗感染和疾病。
- 與您健康的 B 細胞在外觀和行為上大不相同。
- 可導致淋巴瘤在身體的許多部位發展和生長。
伯基特淋巴瘤的亞型
淋巴瘤有不同的亞型。 單擊下面的標題以了解不同的子類型。
地方性伯基特淋巴瘤，這在有非洲背景的人群中更為常見，是非洲兒童中最常見的淋巴瘤。 它在患有瘧疾或 Epstein-Barr 病毒 (EBV) 的人群中也更常見。
地方性伯基特淋巴瘤通常從您的下巴或面部其他骨骼開始，但也可能從您的腹部開始。
散發性伯基特淋巴瘤 可以發生在世界的任何地方，並且像許多淋巴瘤一樣，被認為在感染了 Epstein-Barr 病毒的人群中更為常見。 它通常從您的腹部開始，因此腹部疼痛或不適很常見。
散發性伯基特淋巴瘤可以擴散到您的中樞神經系統，包括您的大腦和脊髓、甲狀腺、扁桃體和麵部骨骼。
免疫缺陷相關的伯基特淋巴瘤在免疫系統較弱的人群中更為常見，並且在感染人類免疫缺陷病毒 (HIV) 或已發展為獲得性免疫缺陷綜合症 (AIDS) 的人群中發現。
但是，如果您服用增強免疫系統的藥物（例如器官移植後服用的藥物）或您患有自身免疫性疾病，這種亞型也會發生。
伯基特淋巴瘤有多常見？
伯基特淋巴瘤影響任何年齡的人，包括兒童和成人。 它是 5 至 10 歲兒童中最常見的淋巴瘤類型，佔所有兒童淋巴瘤的 30%——這意味著每 3 名患有淋巴瘤的兒童中就有 10 名患有伯基特淋巴瘤。
它在成人中更為罕見，每 1 名 (2-100%) 淋巴瘤成人中只有 1 或 2 名患有伯基特淋巴瘤。 在成年人中，它在 30-50 歲之間的人群中更為常見。
淋巴瘤的症狀
伯基特淋巴瘤的一些症狀與其他淋巴瘤的症狀相似，而其他症狀可能與淋巴瘤的生長部位有關。
伯基特淋巴瘤的常見位置包括：
- 頸部、腋窩和腹股溝的淋巴結
- 你的腹部和腸道
- 您的中樞神經系統 (CNS) – 大腦和脊髓
- 骨髓
- 脾臟、肝臟和身體的其他器官
- 你的下巴或你臉上的其他骨頭。
淋巴結和結外伯基特淋巴瘤
伯基特淋巴瘤可以從您的淋巴結或淋巴結外開始。 當它從您的淋巴結開始時，它被稱為“淋巴結”。 當它從您的淋巴結外開始時——例如在您的器官或骨髓中，它被稱為“結外”。
結性伯基特淋巴瘤最常見的症狀是淋巴結腫大，可能發生在您身體的任何部位。 它們更常見於您的頸部、腋窩或腹股溝，因為這些淋巴結更靠近您的皮膚。
但我們的胸部、腹部、手臂、腿部和頭部也有淋巴結。 由於伯基特淋巴瘤的生長和擴散速度如此之快，您可能會注意到身體許多部位的淋巴結腫大。
淋巴結腫大或結外淋巴瘤的其他症狀
根據您身體的哪些部位淋巴結腫大，您可能會遇到不同的症狀。 許多與淋巴瘤相關的腫大淋巴結並不疼痛，但如果它們對其他器官、神經造成壓力或變得過大，就會引起疼痛。
除了淋巴結外，我們身體的不同部位也有淋巴組織，如口腔、胃、腸、肺。 淋巴組織是免疫細胞的區域，它們停留在我們身體的某個區域，以監視和抵抗感染。 伯基特淋巴瘤也可以開始或擴散到這些區域中的任何一個。
症狀可能包括以下內容。
受影響地區 | 症狀 |
胸部或頸部 | 氣短 改變你的聲音 持續咳嗽 胸部或頸部疼痛、壓力或不適 如果您的心臟有壓力，心律會發生變化 |
中樞神經系統（大腦、脊髓和眼睛後部區域） | 混亂或記憶改變 頭暈 改變你的視力 無力、刺痛或灼痛 行走困難 上廁所困難 癲癇發作（發作） 人格改變 |
腸道 –（口腔、胃和腸） | 伴或不伴嘔吐的噁心 腹瀉或便秘 腹部腫脹（你甚至可能看起來懷孕了） 上廁所時有血 即使您沒有吃東西或吃的很少，也會感到飽 吞嚥困難。 |
骨髓 | 良好血細胞計數的變化包括：
|
淋巴系統的器官——脾臟和胸腺
脾臟是過濾血液並保持健康的器官。 它也是淋巴系統的一個器官，B 細胞淋巴細胞在這裡生存並產生抗體來對抗感染。 它位於肺部下方上腹部的左側，靠近胃（肚子）。
當您的脾臟變得太大時，它會給您的胃帶來壓力並使您感到飽脹，即使您沒有吃太多東西也是如此。 您還可以獲得：
- 血細胞計數低。
- 極度疲倦。
- 減肥。
- 黃疸（皮膚和眼睛發黃）。
- 腹部疼痛或“腹脹”的感覺。
您與伴侶的 胸腺 也是淋巴系統的一部分。 它是一個蝴蝶形狀的器官，位於胸前的胸骨後面。 一些 B 細胞也存活並通過您的胸腺。 如果淋巴瘤發生在您的胸腺中，您的胸部可能會出現腫塊，這會對您胸部的其他器官造成壓力。 症狀可能與上表中列出的相似。
肝
- 黃疸。
- 疼痛或不適可輻射到您的左肩。
- 食慾不振和體重減輕。
- 由於液體積聚（腹水）導致腹部腫脹。
- 不尋常的出血。
B 症狀
當淋巴瘤活躍生長時，可能會出現 B 症狀。 它可能表明淋巴瘤正在耗盡您的能量儲備或正在產生影響您身體調節溫度方式的化學物質。 始終向您的醫生報告 B 症狀。
伯基特淋巴瘤的診斷和分期
如果您的醫生認為您可能患有淋巴瘤，他們將需要安排一些重要的檢查。 需要這些測試來確認或排除淋巴瘤是您症狀的原因。
要診斷伯基特淋巴瘤，您需要進行活組織檢查。 活組織檢查是去除部分或全部受影響的淋巴結和/或骨髓樣本的程序。 然後實驗室的科學家檢查活組織檢查，看是否有有助於醫生診斷伯基特病的變化。
當您進行活組織檢查時，您可能會進行局部或全身麻醉。 這將取決於活檢的類型以及取自身體的哪個部位。 活檢有多種類型，您可能需要不止一種才能獲得最佳樣本。
驗血
在嘗試診斷您的淋巴瘤時會進行血液檢查，但在您的整個治療過程中也會進行血液檢查，以確保您的器官正常工作並能夠應對我們的治療。
核心或細針活檢
進行核心或細針活檢以取出腫脹的淋巴結或腫瘤樣本，以檢查淋巴瘤的跡象。
您的醫生通常會使用局部麻醉劑麻醉該區域，這樣您在手術過程中就不會感到任何疼痛，但在活檢期間您會保持清醒。 然後他們會將針頭插入腫脹的淋巴結或腫塊並取出組織樣本。
如果腫脹的淋巴結或腫塊位於體內深處，則可以在超聲波或專業 X 射線（成像）引導下進行活檢。
您可能需要為此進行全身麻醉（這會讓您睡一會兒）。 之後您可能還會縫幾針。
核心針活檢比細針活檢需要更大的樣本。
切除淋巴結活檢
當您的腫脹淋巴結或腫瘤在您體內太深而無法通過核心或細針活檢到達時，會進行切除淋巴結活檢。 您將接受全身麻醉，讓您睡一會兒，這樣您就可以保持靜止，不會感到疼痛。
在此過程中，外科醫生將切除整個淋巴結或腫塊並將其送往病理學進行檢測。
你會有一個縫了幾針的小傷口，上面有一層敷料。
縫線通常會留置 7-10 天，但您的醫生或護士會指導您如何保養敷料，以及何時返回拆線。
伯基特淋巴瘤診斷
一旦您的醫生得到您的血液檢查和活檢結果，他們就會告訴您您是否患有伯基特淋巴瘤，並且可能還會告訴您您患有哪種伯基特氏淋巴瘤亞型。 然後他們會想要做更多的測試來對您的淋巴瘤進行分期和分級。
伯基特淋巴瘤的分期和分級
一旦您被診斷出患有伯基特淋巴瘤，您的醫生將會對您的淋巴瘤提出更多疑問。 這些將包括：
- 你的淋巴瘤處於什麼階段？
- 您患有伯基特氏症的哪種亞型？
單擊下面的標題以了解有關分期和分級的更多信息。
分期指的是您的身體有多少部位受到淋巴瘤的影響——或者，它從最初開始的地方擴散了多遠。
B 細胞可以移動到您身體的任何部位。 這意味著淋巴瘤細胞（癌性 B 細胞）也可以傳播到您身體的任何部位。 您將需要進行更多測試才能找到此信息。 這些測試稱為分期測試，當您獲得結果時，您將了解您是否患有第一 (I) 期、第二 (II) 期、第三 (III) 期或第四 (IV) 期伯基特淋巴瘤。 然而，由於 Burkitt 病的侵襲性很強，當您被診斷時通常已經是晚期（第 3 或第 4 期），
您的淋巴瘤分期取決於：
- 你身體有多少部位有淋巴瘤
- 淋巴瘤所在的位置包括橫膈膜上方、下方或兩側（胸腔下方的一塊大的圓頂狀肌肉，將胸部與腹部隔開）
- 淋巴瘤是否已擴散到您的骨髓或其他器官，例如肝臟、肺、皮膚或骨骼。
第一和第二階段稱為“早期或有限階段”（涉及身體的有限區域）。
III 和 IV 階段稱為“晚期”（更普遍）。
第一階段1 | 一個淋巴結區域受到影響，在隔膜上方或下方* |
第一階段2 | 隔膜同一側有兩個或更多淋巴結區域受到影響* |
第一階段3 | 橫膈膜上方至少一個淋巴結區域和橫膈膜下方至少一個淋巴結區域*受到影響 |
第一階段4 | 淋巴瘤存在於多個淋巴結中，並已擴散到身體的其他部位（如骨骼、肺、肝臟） |
額外的分期信息
您的醫生也可能使用 A、B、E、X 或 S 等字母來談論您的分期。這些字母提供有關您的症狀或您的身體如何受到淋巴瘤影響的更多信息。 所有這些信息都有助於您的醫生找到最適合您的治療方案。
信 | 意思 | 重要性 |
A或B |
|
|
前任 |
|
|
S |
|
（脾臟是淋巴系統中的一個器官，可以過濾和清潔血液，也是 B 細胞休息和產生抗體的地方） |
分期測試
要了解您處於哪個分期，可能會要求您進行以下一些分期測試：
計算機斷層掃描 (CT) 掃描
這些掃描會拍攝您胸部、腹部或骨盆內部的照片。 它們提供比標準 X 光片提供更多信息的詳細圖片。
正電子發射斷層掃描 (PET) 掃描
這是一種拍攝全身內部照片的掃描。 您將獲得併注射一些癌細胞（例如淋巴瘤細胞）吸收的藥物。 幫助 PET 掃描的藥物通過突出顯示淋巴瘤細胞的區域來識別淋巴瘤的位置以及大小和形狀。 這些區域有時被稱為“熱點”。
腰椎穿刺
腰椎穿刺是一種檢查您是否患有淋巴瘤的手術 中樞神經系統（CNS），其中包括您的大腦、脊髓和眼睛周圍的區域。 您需要在手術過程中保持安靜，因此嬰兒和兒童可能會接受全身麻醉，以便在手術完成時讓他們睡一會兒。 大多數成年人只需要局部麻醉劑就可以使該區域麻木。
您的醫生會將一根針刺入您的背部，取出一點液體，稱為“腦脊髓液” (腦脊液) 從你的脊髓周圍。 CSF 是一種液體，對您的中樞神經系統來說有點像減震器。 它還攜帶不同的蛋白質和抗感染免疫細胞，例如淋巴細胞，以保護您的大腦和脊髓。 CSF 還可以幫助排出大腦或脊髓周圍可能存在的任何多餘液體，以防止這些區域腫脹。
然後將 CSF 樣本送往病理學並檢查是否有任何淋巴瘤跡象。
骨髓活檢
- 骨髓抽吸 (BMA)：此測試需要在骨髓空間中發現的少量液體。
- 骨髓抽吸環鑽 (BMAT)：該測試需要一小部分骨髓組織樣本。
然後將樣本送往病理科，在那裡檢查是否有淋巴瘤跡象。
骨髓活檢的過程可能會有所不同，具體取決於您接受治療的部位，但通常會使用局部麻醉劑來麻醉該區域。
在一些醫院，您可能會接受輕度鎮靜，這有助於您放鬆並防止您忘記該程序。 然而，許多人不需要這個，而是可以吸一個“綠色口哨”。 這個綠色口哨中含有止痛藥（稱為 Penthrox 或甲氧氟烷），您可以在整個過程中根據需要使用。
請務必詢問您的醫生有哪些方法可以讓您在手術過程中感到更舒適，並與他們討論您認為最適合您的選擇。
伯基特淋巴瘤是最具侵襲性的淋巴瘤亞型和最具侵襲性的癌症。 因此，它一直被認為是一種高級別淋巴瘤。
等級指的是細胞繁殖的速度、它們的外觀以及它們的行為方式。
高級別淋巴瘤細胞增殖非常快，看起來與正常 B 細胞淋巴細胞非常不同，並且無法發揮淋巴細胞應有的功能。
低風險和高風險伯基特淋巴瘤
您的醫生也可能將您的 Burkitt 病稱為高風險或低風險。 這是他們用來確定最適合您的治療方法的額外信息。 您的風險將根據以下因素確定：
- 您的中樞神經系統 (CNS) 是否患有淋巴瘤。
- 如果您的血液檢查顯示乳酸脫氫酶 (LDH) 偏高。
- 如果您有任何基因重排或變化。
細胞遺傳學檢測
進行細胞遺傳學測試以檢查可能與您的疾病有關的遺傳變異。 有關這些的更多信息，請參閱本頁下方關於了解您的淋巴瘤遺傳學的部分。 用於檢查任何基因突變的測試稱為細胞遺傳學測試。 這些測試旨在查看您的染色體和基因是否有任何變化。
我們通常有 23 對染色體，並根據它們的大小進行編號。 當您患有伯基特淋巴瘤時，您的染色體可能看起來有些不同。
什麼是基因和染色體
構成我們身體的每個細胞都有一個細胞核，細胞核內有23對染色體。 每條染色體都由包含我們基因的長鏈 DNA（脫氧核糖核酸）構成。 我們的基因提供了製造我們體內所有細胞和蛋白質所需的代碼，並告訴它們如何看待或行動。
如果這些染色體或基因發生變化（變異），您的蛋白質和細胞將無法正常工作。
由於細胞內的遺傳變化（稱為突變或變異），淋巴細胞可以變成淋巴瘤細胞。 專科病理學家可能會檢查您的淋巴瘤活檢，以確定您是否有任何基因突變。
伯基特淋巴瘤的易位
在伯基特淋巴瘤中，您的基因會發生變異，稱為易位。 當兩條染色體的一小部分交換位置時，就會發生這種情況。 總是影響伯基特淋巴瘤的基因包括第 8 條染色體上的 MYC 基因和第 14 條染色體上的一個基因發生易位。 你會看到它寫成 t(8:14)。
伯基特淋巴瘤的治療
完成活組織檢查、細胞遺傳學檢測和分期掃描的所有結果後，醫生將審查這些結果以確定最適合您的治療方法。 在一些癌症中心，醫生還會與專家團隊會面，討論最佳治療方案。 這稱為 多學科團隊 (MDT) 會議。
您的醫生會考慮有關伯基特淋巴瘤的許多因素，但您需要在診斷後儘快開始化學免疫療法治療。 如果不進行治療，伯基特淋巴瘤是致命的，但是通過治療，治癒的可能性非常大。
化學免疫療法意味著使用稱為化學療法和單克隆抗體的藥物。 單克隆抗體通常被稱為免疫療法，因為它們可以幫助您的免疫系統對抗癌症。 化療通過直接攻擊快速生長的細胞起作用。
在計劃您的治療時，您的醫生會考慮的其他事項包括：
- 淋巴瘤的個體階段、遺傳變化和症狀
- 年齡、既往病史和一般健康狀況
- 當前身心健康和患者偏好
- 您出現的任何症狀。
其他測試
在您開始治療之前，可能會要求進行更多檢查，以確保您的心臟、肺和腎臟能夠應對治療。 這些可能包括 ECG（心電圖）、肺功能測試或 24 小時尿液收集。
您的醫生或癌症護士可以向您解釋您的治療計劃和可能的副作用，並且可以回答您可能提出的任何問題。 就任何您不明白的問題向您的醫生和/或癌症護士提問很重要。
您也可以通過電話或電子郵件聯繫 Lymphoma Australia Nurse Helpline 提出您的問題，我們可以幫助您獲得正確的信息。
淋巴瘤護理護士熱線：
電話：1800 953 081
Email: 護士@lymphoma.org.au
開始治療前要問醫生的問題
當您開始治療時，可能很難知道要問什麼問題。 如果你不知道，你不知道什麼，你怎麼知道要問什麼？
擁有正確的信息可以幫助您更有信心並知道會發生什麼。 它還可以幫助您提前計劃您可能需要的東西。
我們整理了一份您可能會覺得有用的問題清單。 當然，每個人的情況都是獨一無二的，所以這些問題並不能涵蓋所有問題，但它們確實提供了一個良好的開端。
單擊下面的鏈接，為您的醫生下載可打印的 PDF 問題。
保留生育功能
伯基特淋巴瘤的治療會影響您的生育能力（生育能力）。 這可能發生在成人和兒童、男性和女性身上。 如果您（或您的孩子）想要晚年生孩子，請諮詢您的醫生，了解您的生育能力是否可以在以後得到保護。
成人伯基特淋巴瘤的常見治療方案
您的治療通常對您的淋巴瘤非常有效，但也會影響您的好細胞。 所以你需要時間讓你的好細胞恢復。 健康細胞比淋巴瘤細胞恢復得更快，因為它們更有條理。
您可能獲得的常見治療方案包括：
DA-R-紀元 （劑量調整後的利妥昔單抗、依托泊苷、潑尼松龍、長春新鹼、環磷酰胺、多柔比星）
R-CODOX-M （利妥昔單抗、環磷酰胺、長春新鹼、多柔比星、甲氨蝶呤）
- R-CODOX-M 交替使用 R-IVAC （利妥昔單抗、異環磷酰胺、依托泊苷、阿糖胞苷）
金商城2002 （55歲以上患者）
金商城2002 （55歲以下患者）
超 CVAD A 部分
- Hyper CVAD A 部分與 超 CVAD B 部分
兒童伯基特淋巴瘤的常見治療方案
- R-COPADM：利妥昔單抗、環磷酰胺、長春新鹼、甲氨蝶呤、阿糖胞苷、潑尼松龍、多柔比星、依托泊苷。
- SFOP LMB 89： 環磷酰胺、長春新鹼、甲氨蝶呤、多柔比星）、阿糖胞苷、依托泊苷
用於小兒伯基特淋巴瘤的化療方案的其他變體包括：
- 劈： 環磷酰胺、柔紅黴素、長春新鹼和潑尼松龍
- 鍵盤： 環磷酰胺、阿糖胞苷、多柔比星、長春新鹼、依托泊苷、潑尼松龍
- COPADM： 環磷酰胺、甲氨蝶呤、阿糖胞苷、多柔比星、長春新鹼、依托泊苷
復發或難治性伯基特淋巴瘤
在某些情況下，您的淋巴瘤可能對您的一線治療沒有反應。 當發生這種情況時，您的淋巴瘤稱為難治性。
其他時候，您的治療可能會有很好的效果，但淋巴瘤可能會在一段時間後復發（復發）。
對於難治性和復發性伯基特淋巴瘤，您將獲得更多治療。
二線或三線治療包括：
- 更多免疫化療
- 幹細胞移植
- CAR T細胞療法
有關治療和需要考慮的事項的更多信息，請參閱我們的治療頁面。
臨床試驗
建議您在需要開始新治療的任何時候向您的醫生詢問您可能有資格參加的臨床試驗。
臨床試驗對於尋找新藥或藥物組合以改善伯基特淋巴瘤的治療很重要 。
他們還可以為您提供嘗試新藥、藥物組合或其他治療的機會，這些是您在試驗之外無法獲得的。 如果您有興趣參加臨床試驗，請詢問您的醫生您有資格參加哪些臨床試驗。
目前有許多治療方法和新的治療組合正在世界各地的臨床試驗中針對新診斷和復發的伯基特淋巴瘤患者進行測試。
伯基特淋巴瘤的預後——以及治療結束時會發生什麼
預後是一個術語，用於描述您的疾病的可能路徑、它對治療的反應以及您在治療期間和治療後的表現。
有許多因素會影響您的預後，因此無法給出關於預後的總體陳述。 然而，伯基特淋巴瘤通常對治療反應非常好，許多患有這種癌症的患者都可以治愈——這意味著經過治療後，您的身體不會出現伯基特淋巴瘤的跡象。 但是，有一小部分人可能對治療反應不佳。
影響預後的因素
一些可能影響您預後的因素包括：
- 診斷時您的年齡和整體健康狀況。
- 您對治療的反應如何。
- 如果你有任何基因突變怎麼辦。
- 您患有的伯基特淋巴瘤亞型。
如果您想更多地了解自己的預後，請諮詢您的專科血液學家或腫瘤學家。 他們將能夠向您解釋您的風險因素和預後。
生存 - 患有癌症和癌症之後
健康的生活方式，或治療後一些積極的生活方式改變，對您的康復有很大幫助。 在 Burkitt 之後，您可以做很多事情來幫助您過上好日子.
許多人發現在癌症診斷或治療後，他們的目標和生活重點發生了變化。 了解您的“新常態”是什麼可能需要時間並且令人沮喪。 您的家人和朋友的期望可能與您不同。 您可能會感到孤立無援、疲憊不堪或每天都會發生各種不同的情緒。
淋巴瘤治療後的主要目標 是為了重獲新生並且：
- 在工作、家庭和其他生活角色中盡可能積極
- 減輕癌症及其治療的副作用和症狀
- 識別和管理任何晚期副作用
- 幫助您盡可能保持獨立
- 改善您的生活質量並保持良好的心理健康
可能會向您推薦不同類型的癌症康復。 這可能意味著範圍很廣 的服務，例如：
- 物理治療，疼痛管理
- 營養和運動計劃
- 情感、職業和財務諮詢。
總結
- 伯基特淋巴瘤是您可能患上的最具侵襲性的癌症類型——但這意味著它通常對治療反應非常好。
- 許多伯基特淋巴瘤患者可以治愈。
- 當您的 B 細胞淋巴細胞發生癌變並影響兒童和成人時，就會發生伯基特淋巴瘤。
- 在您被診斷出後不久，您將需要接受化學免疫療法治療。
- 在某些情況下，您的淋巴瘤可能對治療沒有反應，或者可能在治療後復發，如果發生這種情況，您將需要更多治療。
- 向您的醫生詢問您可能有資格參加的臨床試驗。
