灰區淋巴瘤 (GZL) – 有時也稱為縱隔灰區淋巴瘤，是一種非常罕見且具有侵襲性的 B 細胞非霍奇金淋巴瘤亞型。 侵略性意味著它生長得非常快，並且有可能擴散到您的全身。 當一種稱為 B 細胞淋巴細胞的特殊類型的白細胞發生突變並癌變時，就會發生這種情況。
B 細胞淋巴細胞（B 細胞）是我們免疫系統的重要組成部分。 它們支持其他免疫細胞有效工作，並產生抗體以幫助抵抗感染和疾病。
淋巴系統
然而，與其他血細胞不同，它們通常不存在於我們的血液中，而是存在於我們的淋巴系統中，其中包括：
- 淋巴結
- 淋巴管和淋巴液
- 胸腺
- 脾
- 淋巴組織（例如淋巴集結，它是我們腸道和身體其他部位的淋巴細胞群）
- 附錄
- 扁桃體
灰區淋巴瘤概述
灰色地帶淋巴瘤 (GZL) 是一種難以治療的侵襲性疾病。 然而，它可以通過標準治療治愈。
GZL 從胸部中間的一個區域開始，稱為縱隔。 人們認為生活在胸腺中的 B 細胞（胸腺 B 細胞）會發生變化，從而使它們發生癌變。 但是，由於 B 細胞可以傳播到我們身體的任何部位，因此 GZL 也可以傳播到您身體的其他部位。
之所以稱為灰區，是因為它同時具有霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤的特徵，使其有點介於這兩大類淋巴瘤之間，更難準確診斷。
誰會得灰區淋巴瘤？
灰色地帶淋巴瘤可以影響任何年齡或種族的任何人。 但它在 20 至 40 歲之間的人群中更為常見，男性略高於女性。
我們仍然不知道是什麼導致了大多數淋巴瘤亞型，GZL 也是如此。 據認為，感染過 EB 病毒（引起腺熱的病毒）的人患 GZL 的風險可能會增加，但未感染的人也可能感染 GZL。 因此，雖然該病毒可能會增加您的風險，但它並不是導致 GZL 的原因。 有關風險因素和原因的更多信息，請參見下面的鏈接。
灰區淋巴瘤的症狀
您可能注意到的第一個副作用通常是胸部出現腫塊（由胸腺或淋巴結腫大引起的腫瘤，因為它們充滿了癌性淋巴瘤細胞）。 您還可以：
- 呼吸困難
- 容易氣短
- 經歷聲音變化和聲音嘶啞
- 感到胸部疼痛或有壓力。
當腫瘤變大並開始對您的肺部或氣道施加壓力時，就會發生這種情況。
淋巴瘤的一般症狀
有些症狀在所有類型的淋巴瘤中都很常見，因此您也可能會出現以下任何症狀:
淋巴結腫大，看起來或摸起來像皮膚下的腫塊，通常位於頸部、腋窩或腹股溝。
疲勞——極度疲倦無法通過休息或睡眠得到改善。
食慾不振——不想吃東西。
皮膚發癢。
出血或瘀傷比平時更多。
B-症狀。
灰區淋巴瘤 (GZL) 的診斷和分期
當您的醫生認為您可能患有淋巴瘤時，他們會安排一些重要的檢查。 這些測試將確認或排除淋巴瘤是您症狀的原因。
血 測試
在嘗試診斷您的淋巴瘤時會進行血液檢查，但在您的整個治療過程中也會進行血液檢查，以確保您的器官正常工作並能夠應對治療。
活檢
您需要進行活組織檢查才能明確診斷出淋巴瘤。 活組織檢查是去除部分或全部受影響的淋巴結和/或骨髓樣本的程序。 然後實驗室的科學家檢查活組織檢查，看是否有有助於醫生診斷 GZL 的變化。
當您進行活組織檢查時，您可能會進行局部或全身麻醉。 這將取決於活檢的類型以及取自身體的哪個部位。 活檢有多種類型，您可能需要不止一種才能獲得最佳樣本。
核心或細針活檢
進行核心或細針活檢以取出腫脹的淋巴結或腫瘤樣本，以檢查 GZL 的跡象。
您的醫生通常會使用局部麻醉劑麻醉該區域，這樣您在手術過程中就不會感到任何疼痛，但在活檢期間您會保持清醒。 然後他們會將針頭插入腫脹的淋巴結或腫塊並取出組織樣本。
如果腫脹的淋巴結或腫塊位於體內深處，則可以在超聲波或專業 X 射線（成像）引導下進行活檢。
您可能需要為此進行全身麻醉（這會讓您睡一會兒）。 之後您可能還會縫幾針。
核心針活檢比細針活檢需要更大的樣本，因此在嘗試診斷淋巴瘤時是更好的選擇。
淋巴瘤的分期
一旦您知道自己患有灰色地帶淋巴瘤，您的醫生就會想做更多的檢查，看看淋巴瘤是否只存在於您的縱隔，或者是否已經擴散到您身體的其他部位。 這些測試稱為分期。
其他測試將查看您的淋巴瘤細胞與正常 B 細胞有何不同以及它們的生長速度。 這稱為分級。
單擊下面的標題以了解更多信息。
分期是指您的身體有多少部位受到淋巴瘤的影響，或者它從最初開始的地方擴散了多遠。
B 細胞可以移動到您身體的任何部位。 這意味著淋巴瘤細胞（癌性 B 細胞）也可以傳播到您身體的任何部位。 您將需要進行更多測試才能找到此信息。 這些測試稱為分期測試，當您獲得結果時，您會發現您是否有第一階段 (I)、第二階段 (II)、第三階段 (III) 或第四階段 (IV) GZL。
您的 GZL 階段將取決於：
- 你身體有多少部位有淋巴瘤
- 淋巴瘤所在的位置，如果它在您的上方、下方或兩側 光圈 （胸腔下方的大圓頂狀肌肉，將胸部與腹部分開）
- 淋巴瘤是否已擴散到您的骨髓或其他器官，例如肝臟、肺、皮膚或骨骼。
第一和第二階段稱為“早期或有限階段”（涉及身體的有限區域）。
III 和 IV 階段稱為“晚期”（更普遍）。
第一階段1 | 一個淋巴結區域受到影響，在隔膜上方或下方 |
第一階段2 | 兩個或多個淋巴結區域在隔膜的同一側受到影響 |
第一階段3 | 橫膈膜上方至少一個淋巴結區域和橫膈膜下方至少一個淋巴結區域受到影響 |
第一階段4 | 淋巴瘤存在於多個淋巴結中，並已擴散到身體的其他部位（如骨骼、肺、肝臟） |
額外的分期信息
您的醫生也可能使用 A、B、E、X 或 S 等字母來談論您的分期。這些字母提供有關您的症狀或您的身體如何受到淋巴瘤影響的更多信息。 所有這些信息都有助於您的醫生找到最適合您的治療方案。
信 | 意思 | 重要性 |
A或B |
|
|
前任 |
|
|
S |
|
（脾臟是淋巴系統中的一個器官，可以過濾和清潔血液，也是 B 細胞休息和產生抗體的地方） |
分期測試
要了解您處於哪個分期，可能會要求您進行以下一些分期測試：
計算機斷層掃描 (CT) 掃描
這些掃描會拍攝您胸部、腹部或骨盆內部的照片。 它們提供比標準 X 光片提供更多信息的詳細圖片。
正電子發射斷層掃描 (PET) 掃描
這是一種拍攝全身內部照片的掃描。 您將獲得併注射一些癌細胞（例如淋巴瘤細胞）吸收的藥物。 幫助 PET 掃描的藥物通過突出顯示淋巴瘤細胞的區域來識別淋巴瘤的位置以及大小和形狀。 這些區域有時被稱為“熱點”。
腰椎穿刺
腰椎穿刺是一種檢查淋巴瘤是否擴散到您的程序 中樞神經系統（CNS），其中包括您的大腦、脊髓和眼睛周圍的區域。 在手術過程中您需要保持靜止不動，因此嬰兒和兒童可能會在手術完成時接受全身麻醉以讓他們入睡。 大多數成年人只需要局部麻醉劑就可以使該區域麻木。
您的醫生會將一根針刺入您的背部，取出一點液體，稱為“腦脊髓液” (腦脊液) 從你的脊髓周圍。 CSF 是一種液體，對您的中樞神經系統來說有點像減震器。 它還攜帶不同的蛋白質和抗感染免疫細胞，例如淋巴細胞，以保護您的大腦和脊髓。 CSF 還可以幫助排出大腦或脊髓周圍可能存在的任何多餘液體，以防止這些區域腫脹。
然後將 CSF 樣本送往病理學並檢查是否有任何淋巴瘤跡象。
骨髓活檢
- 骨髓抽吸 (BMA)：此測試需要在骨髓空間中發現的少量液體。
- 骨髓抽吸環鑽 (BMAT)：該測試需要一小部分骨髓組織樣本。
然後將樣本送往病理科，在那裡檢查是否有淋巴瘤跡象。
骨髓活檢的過程可能會有所不同，具體取決於您接受治療的部位，但通常會使用局部麻醉劑來麻醉該區域。
在一些醫院，您可能會接受輕度鎮靜，這有助於您放鬆並防止您忘記該程序。 然而，許多人不需要這個，而是可以吸一個“綠色口哨”。 這個綠色口哨中含有止痛藥（稱為 Penthrox 或甲氧氟烷），您可以在整個過程中根據需要使用。
請務必詢問您的醫生有哪些方法可以讓您在手術過程中感到更舒適，並與他們討論您認為最適合您的選擇。
您的淋巴瘤細胞具有不同的生長模式，並且看起來與正常細胞不同。 淋巴瘤的等級是淋巴瘤細胞生長的速度，這會影響顯微鏡下的外觀。 等級為 1-4 級（低、中、高）。 如果您患有更高級別的淋巴瘤，您的淋巴瘤細胞看起來與正常細胞最不同，因為它們生長太快而無法正常發育。 等級概覽如下。
- G1——低等級——你的細胞看起來接近正常，它們生長和擴散緩慢。
- G2 – 中級 – 您的細胞開始看起來不同，但存在一些正常細胞，並且它們以中等速度生長和擴散。
- G3 – 高級 – 您的細胞看起來與一些正常細胞截然不同，並且它們生長和擴散得更快。
- G4 – 高級 – 您的細胞看起來與正常細胞截然不同，並且它們生長和擴散最快。
所有這些信息都添加到您的醫生構建的整體圖景中，以幫助為您決定最佳治療類型。
與您的醫生討論您自己的風險因素很重要，這樣您就可以清楚地了解您的治療結果。
等待結果
等待您的結果可能是一段充滿壓力和擔憂的時期。 談談您的感受很重要。 如果您有可信賴的朋友或家人，與他們交談可能會很好。 但是，如果您覺得在您的個人生活中無法與任何人交談，請諮詢您當地的醫生，他們可以幫助組織諮詢或其他支持，這樣您在 GZL 的等待時間和治療過程中就不會孤單。
您還可以通過單擊屏幕底部的“聯繫我們”按鈕聯繫我們的淋巴瘤護理護士。 或者，如果您在 Facebook 上並希望聯繫其他淋巴瘤患者，您可以加入我們的 澳大利亞淋巴瘤 頁。
在您開始治療之前
灰色地帶淋巴瘤具有侵襲性並且可以迅速傳播，因此您需要在確診後儘快開始治療。 但是，在開始治療之前需要考慮一些事項。
生育能力
一些淋巴瘤治療會影響您的生育能力，使其更難懷孕或讓其他人懷孕。 這可能發生在幾種不同類型的抗癌治療中，包括：
- 化療
- 放療（當它太過你的骨盆時）
- 抗體療法（單克隆抗體和免疫檢查點抑製劑）
- 幹細胞移植（因為移植前需要大劑量化療）。
要問醫生的問題
灰區淋巴瘤 (GZL) 的治療
在決定為您提供最佳治療方案時，您的醫生會考慮他們掌握的所有信息。 這些將包括：
- 淋巴瘤的亞型和分期
- 您出現的任何症狀
- 您的年齡和整體健康狀況
- 您遇到的任何其他醫療問題，以及您可能正在接受的治療
- 一旦您掌握了所需的所有信息並有時間提出問題，您的偏好。
可能為您提供的常見治療方案
- DA-EPOCH-R （劑量調整化療包括依托泊苷、長春新鹼、環磷酰胺和多柔比星、一種稱為利妥昔單抗的單克隆抗體和一種稱為潑尼松龍的類固醇）。
- 放射治療 （通常在化療後）。
- 自體幹細胞移植 （使用您自己的干細胞進行幹細胞移植）。 這可能是在您的化療使您的緩解時間更長並且可能阻止淋巴瘤復發（復發）之後計劃的。
- C臨床試驗
開始治療前的患者教育
一旦您和您的醫生決定了最佳治療方案，您將獲得有關該特定治療的信息，包括治療的風險和益處、您應該注意並向您的醫療團隊報告的副作用，以及預期結果從治療。
醫療團隊、醫生、癌症護士或藥劑師應提供以下信息：
- 你會得到什麼治療。
- 您可能會出現常見且嚴重的副作用。
- 何時聯繫您的醫生或護士報告副作用或疑慮。
- 每週 7 天、每天 24 小時的聯繫電話以及在緊急情況下的去處。
復發或難治性 GZL 的二線治療
治療後您可能會進入緩解期。 緩解期是指您體內沒有 GZL 跡象的一段時間，或者 GZL 處於控制之下且不需要治療的時期。 緩解可持續多年，但有時，GZL 可能會復發（回來）。 如果發生這種情況，您將需要更多治療。 您的下一次治療將是二線治療。
在極少數情況下，您可能無法通過一線治療獲得緩解。 當發生這種情況時，淋巴瘤被稱為“難治性”。 如果您患有難治性 GZL，您的醫生會想要嘗試不同類型的治療。 這也稱為二線治療，許多人對二線治療的反應仍然良好。
二線治療的目標是讓您（再次）達到緩解狀態，可以包括不同類型的化學療法、免疫療法、靶向療法或乾細胞移植。
如何決定您的二線治療
在復發時，治療的選擇將取決於幾個因素，包括：
- 您的病情緩解了多長時間
- 您的總體健康狀況和年齡
- 您過去接受過哪些 GZL 治療
- 你的喜好。
臨床試驗
建議您在需要開始新治療的任何時候向您的醫生詢問您可能有資格參加的臨床試驗。 臨床試驗對於尋找新藥或藥物組合以在未來改善 GZL 治療非常重要。
他們還可以為您提供嘗試新藥、藥物組合或其他治療的機會，這些是您在試驗之外無法獲得的。
有許多治療方法和新的治療組合目前正在世界各地的臨床試驗中針對新診斷和復發的 GZ 患者進行測試L.
治療結束後會發生什麼
當您完成治療後，您的血液科醫生仍希望定期與您會面。 您將接受定期檢查，包括驗血和掃描。 您進行這些測試的頻率取決於您的個人情況，您的血液科醫生將能夠告訴您他們希望多久見一次您。
當您完成治療時，這可能是激動人心的時刻，也可能是充滿壓力的時刻——有時兩者兼而有之。 沒有正確或錯誤的感覺方式。 但重要的是要與您所愛的人談談您的感受和您的需求。
如果您難以應對治療結束，我們可以提供支持。 與您的治療團隊——您的血液科醫生或專科癌症護士交談，因為他們可能會推薦您接受醫院內的諮詢服務。 您當地的醫生（全科醫生 – GP）也可以提供幫助。
淋巴瘤護理護士
您也可以給我們的一位淋巴瘤護理護士或電子郵件。 只需單擊屏幕底部的“聯繫我們”按鈕即可獲取詳細聯繫信息。
遲發效應
有時，治療的副作用可能會持續存在，或在您完成治療後數月或數年出現。 這稱為 後效. 向您的醫療團隊報告任何遲發效應非常重要，這樣他們才能對您進行檢查並建議您如何最好地管理這些效應。 一些後期影響可能包括：
- 改變您的心律或結構
- 對肺的影響
- 周圍神經病變
- 荷爾蒙的變化
- 情緒變化。
如果您遇到任何這些後期影響，您的血液科醫生或全科醫生可能會建議您去看另一位專家來控制這些影響並改善您的生活質量。 重要的是儘早報告所有新的或持久的影響以獲得最佳結果。
生存 - 癌症患者和癌症患者
健康的生活方式，或治療後一些積極的生活方式改變，對您的康復有很大幫助。 您可以做很多事情來幫助您在 GZ 生活得很好L.
許多人發現在癌症診斷或治療後，他們的目標和生活重點發生了變化。 了解您的“新常態”是什麼可能需要時間並且令人沮喪。 您的家人和朋友的期望可能與您不同。 您可能會感到孤立無援、疲憊不堪或每天都會發生各種不同的情緒。
GZ 治療後的主要目標L
- 在工作、家庭和其他生活角色中盡可能積極
- 減輕癌症及其治療的副作用和症狀
- 識別和管理任何晚期副作用
- 幫助您盡可能保持獨立
- 改善您的生活質量並保持良好的心理健康。
可能會向您推薦不同類型的癌症康復。 這可能意味著範圍很廣 的服務，例如：
- 物理治療，疼痛管理
- 營養和運動計劃
- 情感、職業和財務諮詢。
它還可以幫助您與當地醫生討論當地有哪些健康計劃可供從癌症診斷中康復的人使用。 許多地方開展鍛煉或社交團體或其他健康計劃，以幫助您恢復到治療前的狀態。
總結
- 灰區淋巴瘤（GZL）是非霍奇金淋巴瘤的亞型，具有霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤的特徵。
- GZL 始於您 縱隔 （胸部中間）但可以擴散到身體的任何部位。
- 症狀可能是由於胸腺或胸部淋巴結中 B 細胞的異常生長擴張，並對肺部或氣道造成壓力。
- 有一些 症狀 在大多數類型的淋巴瘤中很常見 – B 症狀 應始終向您的醫療團隊報告
- GZL 有不同類型的治療，您的醫生會根據您的情況為您提供最佳選擇。
- 副作用 可以在您開始治療後不久開始，但您也可能會出現遲發效應。 應向您的醫療團隊報告早期和晚期影響以供審查。
- 即使是 4 期 GZL 通常也可以治愈，儘管您可能需要不止一種類型的治療才能達到此目的。
- 詢問您的醫生您被治癒的機會有多大。
- 您並不孤單，專科醫生或當地醫生 (GP) 可以幫助您獲得不同的服務和支持。 您也可以通過單擊本頁底部的“聯繫我們”按鈕聯繫我們的淋巴瘤護理護士。
